病征为一位6岁的女孩,因左臂和腿部突然不得不而到急诊就诊。该病征报告其半边疼痛2天,没有发生病症病症,其右贴有一个不可碰触的橙色病变,并且双眼眼压升高。腿部磁共振显微(MRI)检查揭示中都枢神经系统萎缩,软脑膜弱化伴随右侧中都枢神经系统有凸度。敏感性加权MRI显微(如图A所示)揭示沿右中都枢神经系统凸面存在精神状态的脑膜小管。MRI和病症均与Sturge Weber囊肿相一致。
Sturge Weber囊肿是一种罕见的先天性血管病症,其基本特征是毛发小管睾丸,又称葡萄酒胎记(图B揭示了曾在就诊2年后病征的腿部),以及中都枢神经系统和眼中都不也就是说的吸附静脉血管,这些精神状态都会导致疾患、病症病症、卒中都和超常失明。左边手脚不得不被认为是病症后麻痹,在24小时内得以纾缓。给予抗病症药物疗法,以及采用苄吗洛尔和多佐胺疗法疾患,同时,每日服用低剂量药物疗法以减少血栓事件的高风险。在接下来的2年中都,她报道了两次病症病症,这导致了其抗病症疗法方案的调整。更早记事:Shivang Desai, et al. Sturge–Weber Syndrome.N Engl J Med 2017; 本文系雷纳医学(MedSci)原创编译器整理,转载须要授权!相关新闻
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