主要症状畸形 女性难怀孕

2022-01-24 05:04:52 来源:
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部份生殖器表现为男、女两种性别歧视的病变,即肥大或者有,两边有并不相同相对的结合;阴囊下裂、全境似阴囊内有阴茎,雌激素可为未婚或年长者。两性病变(Hermaphroditism)是由于突变或未详原因引起性分化错乱或先天性内新陈代谢紊乱所致。在同一人肝细胞,不具备幼体巢和阴茎两种的国际,专指智两性病变(True Hermsphroditism);在肝细胞只有一种生殖,而部份生殖器与生殖不一致者,专指骗两性病变,包括未婚骗两性病变与年长者骗两性病变。两性病变非常罕不见。

分类

(一)智两性病变

智两性病变者肝细胞不具备发育程序来不等的幼体巢和阴茎组织。或许外侧为幼体巢,另外侧为阴茎;亦或许外侧或两边为幼体巢。部份生殖器多数与紧靠的生殖无法解释,幼体口内半数有输幼体管。一般都有子宫,但其发育相对并不相同。肝细胞的生殖都或许有新陈代谢功能,雌激素以优势性激素而重新考虑。部份生殖器男女不清会有病变,未婚部份阴与病变。早熟后有月经周期性变化;发育如未婚。基因组型可分为46,XX;46,XY;或46,XX/XY等嵌合体。在46,XX核型的该病变肝细胞配有来显微Y量贩店突变的阴茎重新考虑表征。辅大收治过1例46,XX基因组型的智两性病变,妊娠3次、人工流产两次,近足月剖宫产获一个出现异常男婴;病理检验证实其生殖前部均为幼体口内。

(二)骗两性病变

未婚骗两性病变 即未婚标新立异。此类病变除部份生殖器部分标新立异部份,其基因组型如内阴茎均为出现异常未婚。其部份生殖器表现为增大及两边大并不相同相对的结合。

(1)肝脏性征性疾病(adrenogenital syndrome),实乃先天性肝脏皮质发炎,是一种隐性性状缺陷突变病,由于却是合成肝脏皮质激素的某些酶,使肝脏生成氢化可的松忽视,垂体新陈代谢ACTH快速增长,致肝脏皮质增殖新陈代谢可避免的雄性激素,使未婚胎儿部份生殖器发育标新立异,病变大肠中排17-甲基量增大。

(2)母亲在孕期用到可避免雄性激素抑制作用的类固醇,如人工合成的ACS在肝细胞可转成为雄性激素样抑制作用,可致使未婚胎儿部份生殖器发育标新立异,这类病变很少不见,其大肠中17-甲基排出量出现异常。其与阴囊或许共同开口于底部。

(实习主编:黄秀杰)

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