本文带大家复习下发育不全室管膜出血，并简述下一篇关于发育不全室管膜出血的最新药理学研究者所破例的疗法建议书。
话不多说，下面开始注释。
什么是发育不全室管膜出血？
发育不全室管膜出血是一种先天性营养不良，与胚胎发育过程中所室管膜细胞内特异性有关。其追溯到神经系统上皮细胞组织，与脉络丛出血同为典型的神经系统上皮细胞出血。
来张页面，一看便知（所示 1）：
所示 1 颅脑 MRI 附注为发育不全室管膜出血
发育不全室管膜出血与动脉瘤出血
什么？看着像动脉瘤出血？
来进去动脉瘤出血的页面（所示 2），印证下：
所示 2 颅脑 MRI 附注为动脉瘤出血
的确，从 MRI 信号上来看，两者很像，这是因为：
室管膜出血的囊壁较薄，囊液绝大一般来说为浅黄色、透光的液体，和静脉相同。因此，在具体方法检查表现上，其难以与动脉瘤出血相鉴定。
那么，两者有什么人关系吗？
答案是：那时候有一定人关系，便两者又分开了。
如果没听明白，就代为诚恳听我从「神经系统上皮细胞出血」说起：
「神经系统上皮细胞出血」，是 Fulton 和 Bailey 在 1920 年首先提议的，用来描述一组来源于原始神经系统上皮细胞的神经系统系统出血。这些出血曾包括：室管膜出血、脉络丛出血、脉络膜裂出血、脉络丛上皮细胞出血、胶样出血、动脉瘤出血。
便，随着对这些营养不良的认识的降低，护士们发现从起源、病因生理在结构上上仔细比对，胶样出血和动脉瘤出血其实是个例外，于是将两者从神经系统上皮细胞出血中所移出了。
总结两者相同之处有：
发育不全动脉瘤出血生育率相对愈来愈高，与发育不全室管膜出血比起约为 10:1；
发育不全动脉瘤出血林缘脑池，而发育不全室管膜出血多发生于脑实质内和纵隔内；
最有力的鉴定点：病因免疫组化结果相同。室管膜出血神经系统上皮细胞标志物（GFAP 和 S-100）阳性（所示 3），而动脉瘤出血为比如说。
所示 3a. 室管膜出血 HE×200；b：免疫组化染色，囊壁被覆上皮细胞 GFAP 阳性（Envision×100）
发育不全室管膜出血药理学在结构上是什么？
大一般来说发育不全室管膜出血无值得注意患者，药理学患者因出血减小对其一处结构单独压迫，或堵塞静脉循环通路造成脑积水所致。根据出血所在位置相同，其药理学表现也各异，比如：高血压、轻偏瘫、复视、开阔缺损、精神患者等。
然而，事实上，绝大一般来说发育不全室管膜出血患儿并无药理学患者。
另外，发育不全室管膜出血一般为标准型，但也有多发者（所示 4）。
所示 4 颅脑 MRI 示发育不全多发室管膜出血
发育不全室管膜出血疗法法理是什么？
与动脉瘤出血疗法法理类似，一般来说学者指出：
对于无药理学患者者则不须要开刀疗法（对于出血比较大的须要要随访 MRI）；
而对于有患者者，则须要开刀疗法对出血完成内减压及囊壁手术。
药理学上常可知的疗法方式如下：
立体适配下囊液抽吸妖术、神经系统内镜/开颅开窗妖术（与纵隔系统或动脉瘤下腔截断）、出血-动脉瘤下腔或出血-纵隔系统分流妖术（置入分流管）、出血手术妖术
那么，究竟哪种疗法建议书愈来愈很多人破例呢？
比较开刀得失无外乎从开刀的有效性（创伤大小、操纵难度、开刀整整、并发症发生率）、有效性（短期、长期以来、前提病情恶化）、所须要费用等方面回避。
而至于哪种建议书愈来愈适宜，还须要要根据患儿的异化在结构上来评估。故难以一言而概之。在此仅简述一篇 2017 年 1 月份发表在 World Neurosurgery 上的研究者结果，供大家参考。
创作者 Ahmed El Damaty 等通过回顾性比对研究者，得出结论如下：
正因如此神经系统内镜开窗妖术疗法室管膜出血（发表文章合在一起的是与纵隔系统截断）的长期以来是无论如何的，运用于该疗法方法尽量避免创伤较大的开颅开刀，也尽量避免对分流妖术的依赖，是一种合理的建议书。
另外，既往有学者惧怕开窗妖术的精准度不理想、妖术后易病情恶化。而 Ahmed El Damaty 等的这篇发表文章毕竟不认可这一点，其所仔细观察的 6 例发育不全室管膜出血患儿妖术后原患者仅有有明显改善，妖术后随访长逾 6 月至 9 年整整，行颅脑 MRI 证实所有室管膜出血重量仅有有加大，无一例病情恶化。
所示 5 和所示 6 为该发表文章中所运用于神经系统内镜开窗妖术疗法发育不全室管膜出血的两个患者。
所示 5 A 和 B：MRI 标示出一庞大中所脑出血，脑干值得注意受压；C：神经系统遥测入路安排；D：室间穿孔受积压变小；E：电凝后缝合囊壁；F：出血-纵隔联系后的室间穿孔；G-I：妖术后 3 年张钦礼 MRI，可可知出血值得注意加大，囊壁口部仍然存在。随访可知患儿原神经系统患者完全缓解
所示 6 A：轴位 MRI 标示出山腰枕部一庞大出血；B：矢状位 MRI，黑色上标所谓为囊壁与纵隔之间每件的仅有（距离最近）；C：神经系统遥测入路安排；D：开窗妖术中所，关颅前页面，可可知出血与纵隔截断；E 和 F：妖术后 4 年张钦礼 MRI，结果证实出血重量加大，囊壁口部仍然存在。患儿原开阔缺陷的患者已消失，开阔完全恢复正常
之前，创作者强调，在运用于神经系统内镜开窗妖术中所要注意以下 3 个细节：
1. 促代为在神经系统遥测专门设计下废止内镜开窗妖术，以确保降低可能会的损伤；
2. 促代为充分电凝所开「窗」的四周，以确保该「窗」长期以来存在；
3. 注意留取囊壁骨骸，在剪下囊壁时要同时用镊子夹住以免跳进纵隔。
本文创作者 beta，梅西于大黄园母公司神外各个领域微信公众号「神外整整」，感谢授权。
引文
1.EI Damaty A,Marx S,Fleck S,et al. Neuroendoscopic Approach to Intracranial Ependymal Cysts.World Neurosurg.2017 Jan;97:383-389.
2.Yüksel MO,Gürbüz MS,Senol M,et al. Spontaneous Subdural Haematoma Developing Secondary to Arachnoid Cyst Rupture.J Clin Diagn Res. 2016 Oct;10(10):05-06.
3. 刘振林, 陈镭, 李罡, 等. 发育不全多发纵隔外室管膜出血一例报告并古文献复习. 年起神经系统外科杂志.2013,29(7):722-723.
4.Czervionke LF,Daniels DL,Meyer GA,et al. Neuroepithelial cysts of the lateral ventricle:MR appearance.AJNR Am J Neuroradiol,1987,8:609-613.
4. 吴茂春, 罗世祺. 神经系统上皮细胞出血. 年起神经系统外科杂志.2006,22(8):515-516.
编辑： 程培训相关新闻
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